Das Von-Willebrand-Syndrom (VWS) ist die häufigste, erblich bedingte Blutgerinnungsstörung, von der bis zu 1% der Bevölkerung betroffen ist. Männer und Frauen sind etwa gleich häufig betroffen.

Durch eine zu geringe oder fehlende Bildung des Von-Willebrand-Faktors (VWF) oder auch einen Defekt des VWF wird die Blutgerinnung beeinträchtigt. Die Ausprägungen reichen von milden Verlaufsformen (etwa 70% der Patienten) bis hin zur schweren Form des VWS (0,5-3 Fälle pro 1 Mio. Patienten). Ausführliche Informationen zum Thema finden Sie im Bereich Grundlagen und Therapie.

Mögliche Anzeichen für eine durch VWS verursachte Blutgerinnungsstörung sind häufiges oder starkes Nasenbluten (aus beiden Nasenlöchern) und eine Neigung zu blauen Flecken. Weitere Symptome sind Nachblutungen nach OPs, langanhaltende Blutungen bei kleineren Verletzungen wie Schnittwunden und eine verlängerte oder verstärkte Menstruationsblutungen. Lesen Sie mehr zu dem Thema unter Anzeichen des Von-Willebrand-Syndroms.

Die gängigen Gerinnungstests, wie Quick und PTT, ergeben beim Von-Willebrand-Syndrom häufig Werte im Normbereich.

Wenn die Gerinnungswerte normal sind, jedoch in der Familie Von-Willebrand-Syndrom vorkommt („positive Familienanamnese“) bzw. Blutungssymptome vorhanden sind, kann bei dem Patienten dennoch ein VWS vorliegen. In diesen Fällen ist eine Wiederholung der Untersuchung sinnvoll.

Bei dem Von-Willebrand-Faktor handelt es sich um ein sogenanntes Akutphaseprotein, das bei Stress (z. B. schreiendes Kind) vermehrt freigesetzt wird. Dadurch kann ein Von-Willebrand-Syndrom maskiert werden. Bei Mädchen und Frauen sollte die Untersuchung am Tag 1 – 4 der Menstruation erfolgen, wenn der niedrigste Wert zu erwarten ist. Aus den genannten Gründen sollte die Diagnose in einem spezialisierten Labor (Hämostaseologe, Gerinnungsambulanz) erfolgen.

Das ist sehr individuell, je nach Schweregrad des Von-Willebrand-Syndroms. Oft wird bei schweren Ausprägungen einmal im Quartal empfohlen, bei milderen Formen einmal im Halbjahr. Ihr Behandler im spezialisierten Zentrum wird die Besuchsfrequenz mit Ihnen abstimmen.

Grundsätzlich spricht die Diagnose VWS nicht gegen eine Schwangerschaft und Geburt. Viele Frauen mit VWS waren bereits schwanger und haben gesunde Kinder zur Welt gebracht. Allerdings gibt es einiges zu beachten. So ist z. B. eine gute Kooperation zwischen Gynäkologen und Gerinnungsspezialisten für eine optimale Betreuung erforderlich. Weitere Informationen, insbesondere zu Schwangerschaft und Geburt, finden Sie unter VWS bei Frauen.

Aufgrund der Vielzahl von Medikamenten – rezeptpflichtig oder freiverkäuflich – kann nicht erwartet werden, dass VWS-Betroffene oder ihre Angehörigen die Wirkungen auf die Blutgerinnung in jedem Fall abschätzen können. Es gibt Wirkstoffe, die ohne bedeutenden Einfluss auf die Blutgerinnung sind. Andere hingegen sollten bei einem VWS gemieden werden, um keine Komplikationen hervorzurufen. Wichtigste Empfehlung: die Einnahme von Medikamenten sollte vorab mit dem behandelnden Arzt abgesprochen werden. Hilfreiche Informationen zum Thema finden Sie auf unserer Seite Medikamente.

Der Von-Willebrand-Faktor ist das größte Protein im menschlichen Körper und ein wichtiger Baustein zur Stabilisierung der Blutgerinnung. Er wird bei einer Verletzung aus Zellen der Gefäßwand freigesetzt. Wie eine Art Brücke lagert er sich an der verletzten Stelle an und bindet Blutplättchen an sich. Die so „angedockten“ Blutplättchen locken weitere Blutplättchen aus dem Blutstrom an, die sich an der Wunde anlagern (Adhäsion). So entsteht ein Pfropf, der die Wunde verschließt.

Außerdem bindet der VWF an den Blutgerinnungsfaktor VIII und schützt diesen vor Inaktivierung und Abbau. Anschauliche Informationen haben wir auf der Seite Gerinnungsstörung und Blutgerinnung für Sie zusammengestellt.