Grundlagen und Therapie der Gerinnungsstörung Von-Willebrand-Syndrom

Bei dem Von-Willebrand-Syndrom oder Willebrand-Jürgens-Syndrom handelt es sich um die häufigste erbliche Blutgerinnungsstörung. Insgesamt ist etwa bis zu 1 % der Bevölkerung betroffen, wobei die Blutungsneigung unterschiedlich stark ausgeprägt ist.

Etwa 70 % der Patienten haben eine milde Verlaufsform. Die schwere Form des Von-Willebrand-Syndroms ist sehr selten und tritt nur bei 0,5 bis 3 von 1 Million Menschen auf. Männer und Frauen sind etwa gleich häufig betroffen.

Ursache der Blutungsneigung ist die geringe bzw. fehlende Bildung des Von-Willebrand-Faktors (VWF) oder die Bildung eines defekten Von-Willebrand-Faktors. Der Von-Willebrand-Faktor ist ein Eiweiß (Protein), das für die Blutgerinnung wichtig ist. Die Erkrankung ist nach dem finnischen Internisten Erik Adolf von Willebrand (1870 –1949) benannt. Er beschrieb 1926 erstmals Bluterfamilien, in denen im Gegensatz zur Hämophilie (Bluterkrankheit) auch Frauen betroffen waren. In seltenen Fällen kann diese Erkrankung auch erworben werden.