Aufgrund der Vielfalt der klinischen Symptome ist die Diagnose eines Von-Willebrand-Syndroms oft nicht einfach. Hinzu kommt, dass die Menge an Von-Willebrand-Faktor selbst bei gesunden Personen sehr stark schwanken kann.
Die Menge an Von-Willebrand-Faktor steigt z. B. bei körperlicher oder psychischer Belastung. Der Spiegel des VWF ist weiterhin abhängig von der Blutgruppe. Personen mit Blutgruppe 0 haben im Schnitt 25 Prozent niedrigere Werte als Personen anderer Blutgruppen.
Die endgültige Diagnose kann daher meist erst nach mehreren Blutuntersuchungen zu verschiedenen Zeitpunkten erfolgen. Meist ist eine auffällige Blutungsneigung Auslöser für die Diagnose.
Zunächst werden Blutbild, Blutgruppe und die Gerinnungsfähigkeit des Blutes bestimmt. Bei einer verlängerten Blutgerinnungszeit muss festgestellt werden, ob es sich um ein Von-Willebrand-Syndrom oder eine Hämophilie handelt. Sind in einer Familie nur männliche Patienten betroffen, spricht dies für eine Hämophilie. Sind auch Frauen betroffen, spricht dies sehr für ein Von-Willebrand-Syndrom.
Da es sich um eine vererbte Erkrankung handelt, sind Hinweise zum Auftreten von Blutungskomplikationen in der Familie sehr wichtig. Ein Arzt, der eine Blutgerinnungsstörung vermutet, wird den Patienten dazu gezielt befragen.
In speziellen Laboruntersuchungen wird die Diagnose des Von-Willebrand-Syndroms bestätigt und der Typ festgestellt:
VWF: Aufbau, Funktion
Blutgerinnung
Typen des VWS
Vererbung
Erworbenes VWS
Mögliche Anzeichen
Abgrenzung Hämophile
Therapie