Ein Chromosom ist Träger der Erbinformation im Zellkern. Bei einem Chromosom handelt es sich um einen Makromolekülkomplex, der u. a. aus DNA, also dem Erbmaterial (Genen), sowie aus Proteinen besteht. Der lange DNA-Strang im Chromosom hat die Form einer Doppelhelix, die sich um die Kernproteine windet. Der Mensch besitzt 23 Chromosomenpaare.
Das Gen, das für den Von-Willebrand-Faktor verantwortlich ist, liegt auf Chromosom 12. Ursache für das angeborene Von-Willebrand-Syndrom sind Veränderungen (Mutationen) der genetischen Information. Unterschiedliche Mutationen führen zu unterschiedlicher Ausprägung und Schwere der Erkrankung. Da es sich hierbei nicht um ein Geschlechtschromosom handelt, kann VWS sowohl Männer als auch Frauen betreffen.