Typen des Von-Willebrand-Syndroms

Typen des VWS

Bei dem Von-Willebrand-Syndrom liegt entweder ein Mangel an Von-Willebrand-Faktor vor (quantitativer Defekt), oder die Funktionstüchtigkeit des Von-Willebrand-Faktor ist verändert (qualitativer Defekt).

Je nach Art der Störung unterscheidet man drei Formen:

Typ 1 – quantitativer Defekt:

Beim Typ 1 ist die Funktion des Von-Willebrand-Faktors intakt, allerdings ist die Menge an vorhandenem Von-Willebrand-Faktor vermindert. Mit 60 – 80 % ist dies die häufigste Form des Von-Willebrand-Syndroms. Meist zeigt sich nur eine milde Blutungsneigung bei der Gerinnungsstörung, hauptsächlich an den Schleimhäuten (Zahnfleischbluten, Nasenbluten, verlängerte Periodenblutungen). Komplikationen durch schwere Blutungen sowie Nachblutungen können nach Verletzungen und Operationen auftreten. Weibliche Betroffene fallen ab der Pubertät durch starke und lang anhaltende Periodenblutungen auf. 

Typ 2 – verschiedene qualitative Defekte:

Beim Typ 2 sind die verschiedenen Funktionen des Von-Willebrand-Faktor gestört, wie die Bindung an Blutplättchen, an die Gefäßwand oder an den Blutgerinnungsfaktor VIII. Je nach Art der Störung unterscheidet man vier  Unterformen (2A, 2B, 2M und 2N). 
Bei Typ 2A ist die Bindungsfähigkeit des VWF an Blutplättchen und Kollagen vermindert. Bei Typ 2B ist die Bindungsfähigkeit des Von-Willebrand-Faktor an die Blutplättchen erhöht! Dies führt zu einem vorzeitigen Abbau von beiden. Beim Typ 2M ist die Bindung an Blutplättchen und Kollagen vermindert. Beim Typ 2N ist die Bindungsstelle des Von-Willebrand-Faktors für den FVIII defekt. Da der FVIII nicht stabilisiert wird, kann der FVIII-Spiegel bis unter 10 % sinken. Etwa 20 – 40 % der Patienten leiden unter diesen Funktionsstörungen des VWF. Je nach Typ und Ausprägung kommt es zu milden bis schweren Blutungen.

Typ 3 –  schwerer quantitativer Defekt:

Der Typ 3 des Von-Willebrand-Syndroms kommt am seltensten vor und ist durch eine starke Verminderung oder das vollständige Fehlen des VWF charakterisiert. Entsprechend sind alle Funktionen des VWF stark eingeschränkt oder fehlen gänzlich. Der Typ 3 stellt die schwerste Verlaufsform dar, die zu Schleimhautblutungen, aber auch Magen-Darm- und Gelenkblutungen führt, und sich bereits im Kindesalter bemerkbar macht. Massiv verstärkte Monatsblutungen können bei weiblichen Patienten in einer chronischen Blutarmut münden.

Mehr erfahren

VWF: Aufbau, Funktion

Blutgerinnung

Vererbung

Erworbenes VWS

Diagnose

Mögliche Anzeichen

Abgrenzung Hämophile

Therapie

Diese Webseite verwendet Cookies. Durch die Nutzung der Webseite stimmen Sie der Verwendung von Cookies zu. Datenschutzinformationen