Behandlungsmöglichkeiten

DDAVP

(1-Desamino-8-D-Arginin-Vasopressin – ein synthetisches Hormon)

Bei leichten Formen des Von-Willebrand-Syndroms kann die verfügbare Menge des VWF durch die Gabe von DDAVP erhöht werden.

DDAVP führt dazu, dass der VWF aus den körpereigenen Speichern ausgeschüttet wird. Dadurch kann ein Anstieg der Konzentration des VWF im Blut um das dreifache des Ausgangswertes erreicht werden.DDAVP ist für die Behandlung bei leichten Blutungen oder kleineren Operationen geeignet. Ist eine längere Behandlung erforderlich (länger als drei Tage), oder eine höhere Konzentration an VWF nötig, reicht dessen Wirkung jedoch nicht aus. Dies liegt daran, dass die entleerten körpereigenen Von-Willebrand-Speicher zunächst wieder aufgefüllt werden müssen.   

VWF/FVIII-Konzentrat

Patienten mit schweren Formen des Von-Willebrand-Syndroms erhalten bei größeren Blutungen oder vor operativen Eingriffen ein Konzentrat, das den Von-Willebrand-Faktor und den Blutgerinnungsfaktor VIII hochrein enthält. Das betrifft Patienten mit Typ 3, die meisten Patienten mit Typ 2 und Patienten mit einer schweren Ausprägung des Typ 1. In diesem Fall wird der fehlende oder defekte Von-Willebrand-Faktor in Kombination mit dem Faktor VIII ersetzt. Die Gerinnungsfaktoren VWF und FVIII werden aus  menschlichem Blutplasma hochrein isoliert.

Die Dosis hängt von der jeweiligen klinischen Situation ab (Blutungsort, Schwere der Blutung). In der Regel werden 20 –50 IE (internationale Einheiten) pro Kilogramm Körpergewicht gegeben.
Das Gerinnungsfaktorkonzentrat (gefriergetrocknet, Pulver) wird mit wässrigem Lösungsmittel aufgelöst und langsam in eine Vene gespritzt.
Detaillierte Angaben zur Dosierung und Anwendung finden Sie in der Gebrauchsinformation des verordneten VWF/FVIII-Konzentrats. Ihr Arzt wird in jedem Fall die Dosierung entsprechend Ihrer persönlichen Situation individuell festlegen.

Therapie des VWS
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