Aufbau und Funktion des Von-Willebrand-Faktors (VWF)

Aufbau und Funktion des Von-Willebrand-Faktors (VWF)

Der Von-Willebrand-Faktor (VWF) ist das größte Eiweiß (Protein) im Körper des Menschen.

Er entsteht durch die wiederholte Zusammenlagerung von jeweils zwei identischen Bausteinen (Dimere). Dadurch entstehen sehr große Moleküle mit bis zu 20 Untereinheiten (Multimere).

Diese haben sowohl Bindungsstellen für die Gefäßwand (Kollagen), als auch für die Blutplättchen (Thrombozyten).

Bei der Blutgerinnung bildet der Von-Willebrand-Faktor eine Brücke zwischen dem Ort der Verletzung und den Blutplättchen. Vergleichbar einer Holzbrücke funktioniert der Von-Willebrand-Faktor nur, wenn die einzelnen Bretter intakt sind: Sind die Bretter „morsch“ oder fehlen einige Bretter, ist die Tragfähigkeit der Brücke eingeschränkt.

Der Von-Willebrand-Faktor wird in den Zellen der Gefäßwand (Endothelzellen) und in den Blutplättchen (Thrombozyten) gespeichert. Ein Teil des Von-Willebrand-Faktors zirkuliert frei im Blutstrom und stabilisiert den Faktor VIII der Blutgerinnung.

Ist der FVIII an den Von-Willebrand-Faktor gebunden, beträgt die Halbwertszeit 12 Stunden. Ohne diesen Schutz wird der FVIII schnell abgebaut. Die Halbwertszeit reduziert sich auf 1–2 Stunden.

VWF: größtes Eiweiß im Körper

Entstehung von Dimeren und Multimeren

VWF bildet Brücke zwischen Verletzungsort und Blutplättchen

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Blutgerinnung

Typen des VWS

Vererbung

Erworbenes VWS

Diagnose

Mögliche Anzeichen

Abgrenzung Hämophile

Therapie

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