Abgrenzung zur Hämophilie

Abgrenzung Hämophilie und VWS

Die Gerinnungsstörung Hämophilie, umgangssprachlich auch Bluterkrankheit genannt, beruht auf einem Mangel an bestimmten Gerinnungsfaktoren der plasmatischen Gerinnung.

Gerinnungsfaktoren sind Eiweiße, die in der Leber gebildet und in das Blut abgegeben werden. Man unterscheidet Hämophilie A, mit einem Mangel an Faktor VIII und Hämophilie B, mit einem Mangel an Faktor IX.

Alle Formen der Hämophilie sind vererbbar.Die Hämophilie A und B wird geschlechtsgebunden, X-chromosomal rezessiv vererbt. Dies bedeutet, dass hauptsächlich Männer davon betroffen sind. Frauen sind als Überträger des Gendefektes meist jedoch unauffällig.

Am häufigsten mit ca. 85 % der Hämophilien tritt die Hämophilie A auf. Allen gemeinsam ist das Auftreten häufiger, starker und dauerhafter Blutungen. Es können auch Spontanblutungen auftreten.
Typisch für die Hämophilie sind Blutungen in die Gelenke. Schleimhautblutungen, wie sie bei dem Von-Willebrand-Syndrom auftreten, werden hier eher selten beobachtet. Meist werden diese zwei Formen der Hämophilie aufgrund der Schwere der Blutungen bereits im frühen Kindesalter diagnostiziert.

Abgrenzung zur Hämophilie

Im Gegensatz hierzu wird das Von-Willebrand-Syndrom meist erst nach Komplikationen z. B. Nachblutungen nach Operationen oder gehäuft auftretenden Schleimhautblutungen festgestellt. Auch bei Patienten mit dem Von-Willebrand-Syndrom Typ 3 oder Typ 2N, bei denen gleichzeitig der FVIII erniedrigt ist, können Gelenkblutungen auftreten. Die Behandlung dieser Formen erfolgt mit einem Gerinnungsfaktorkonzentrat, das VWF und FVIII enthält.

Mehr erfahren

VWF: Aufbau, Funktion

Blutgerinnung

Typen des VWS

Vererbung

Erworbenes VWS

Diagnose

Mögliche Anzeichen

Therapie

Diese Webseite verwendet Cookies. Durch die Nutzung der Webseite stimmen Sie der Verwendung von Cookies zu. Datenschutzinformationen