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Blutgerinnungsstörung
Von-Willebrand-Syndrom
Was unterscheidet die VWS-Typen?
18.01.2023
Beim Von-Willebrand-Syndrom gibt es unterschiedliche Ausprägungen, die sogenannten VWS-Typen. Erfahren Sie mehr über die Besonderheiten von VWS Typ 1, 2 und 3.
VWS Typ 1
VWS Typ 1 ist am stärksten verbreitet. Der Von-Willebrand-Faktor (VWF) weist hier eine intakte Funktion auf, aber es ist zu wenig VWF im Körper vorhanden.
Diese Variante liegt bei circa 60 – 80 % aller VWS-Betroffenen vor. Die Anzeichen sind im Alltag oft so geringfügig, dass das Von-Willebrand-Syndrom nicht oder erst spät entdeckt wird.
Es kann beispielsweise zu einer Blutungsneigung der Schleimhäute kommen, auch Nasenbluten und Zahnfleischblutung treten häufiger auf. Bei Frauen kann die Periodenblutung verlängert sein. Dennoch ist VWS Typ 1 eine ernstzunehmende Erkrankung. So können beispielsweise Nachblutungen nach Operationen oder verstärkte Blutungen bei Verletzungen gefährlich werden, wenn keine Gegenmaßnahmen ergriffen werden.
VWS Typ 2
Beim VWS Typ 2 unterscheidet man mehrere Unterformen – je nachdem, welche Funktion des Von-Willebrand-Faktors (VWF) gestört ist. Die Untertypen (Subtypen) werden als VWS Typ 2A, 2B, 2M und 2N bezeichnet. Rund 20 bis 40 % aller von VWS betroffenen Menschen werden dem Typ 2 zugeordnet.
Wie gravierend die Symptome ausfallen hängt vom Subtyp ab und davon, wie stark das Von-Willebrand-Syndrom bei der Person ausgeprägt ist.
VWS Typ 3
VWS Typ 3 betrifft nur sehr wenige Menschen. Es handelt sich um einen schweren Defekt, bei dem der Von-Willebrand-Faktor vollständig fehlt oder nur in sehr geringen Mengen vorhanden ist. Dies hat starke Folgen für die Blutgerinnung.
Folgen können beispielsweise gravierende Schleimhautblutungen im Magen-Darm-Bereich oder Gelenkblutungen sein.
Im Unterschied zu dem angeborenen VWS kann die Blutgerinnungsstörung im Zusammenhang mit anderen Erkrankungen erworben werden. Die klinischen Symptome und Laborwerte ähneln sich, aber anders als beim angeborenen VWS haben oftmals weder die Betroffenen noch ihre Familien eine bekannte Blutungsneigung.
Einige Erkrankungen können (müssen aber nicht) ein Von-Willebrand-Syndrom nach sich ziehen. Zunehmend wird die Diagnose erworbenes VWS im Zusammenhang mit einer kardiologischen Grunderkrankung gestellt oder durch eine Erkrankung des Knochenmarks ausgelöst. Zudem können sich bestimmte Medikamente negativ auf den Von-Willebrand-Faktor und damit auf die Gerinnung auswirken und zu einem VWS führen. Aber auch wenn Patienten längere Zeit an eine Herz-Lungen-Maschine angeschlossen sind, kann sich ein VWS entwickeln.
Das erworbene VWS bildet sich normalerweise zurück, wenn bei den Betroffenen die Grunderkrankung erfolgreich behandelt werden kann.
Wie lässt sich der VWS-Typ bestimmen?
Im ersten Schritt werden Betroffene nach der Art und Intensität ihrer Symptome gefragt, denn diese unterscheiden sich von Typ zu Typ. So bemerken beispielsweise Menschen mit VWS Typ 1 oft nur eine milde Blutungsneigung. Beim Typ 3 dagegen ist der Von-Willebrand-Faktor stark vermindert oder fehlt komplett, was zu massiven Blutungsereignissen führen kann.
Die Frage, von welchem VWS-Typ eine Person betroffen ist, lässt sich anhand einer Laboranalyse eindeutig bestimmen. Dafür genügt es, eine kleine Menge Blut abzunehmen und untersuchen zu lassen. Eine solche Diagnostik kann beispielsweise das Team eines spezialisierten Behandlungszentrums für Gerinnungsstörungen veranlassen.
Weitere Informationen zu den einzelnen VWS-Typen
Grundlegende Informationen zu diesem Thema finden Sie auch
in der Rubrik „Grundlagen und Therapie“ hier auf info-von-willebrand.de.
> zum Beitrag „Typen des Von-Willebrand-Syndroms“
