Rund drei Prozent aller Patienten mit dem Von-Willebrand-Syndrom sind vom VWS Typ 3 betroffen. Es handelt sich dabei um einen schweren quantitativen Defekt.
Die Menge an Von-Willebrand-Faktor (VWF) ist bei dieser Variante der Gerinnungsstörung entweder stark reduziert oder der VWF fehlt komplett. Aus diesem Grund ist das Von-Willebrand-Syndrom vom Typ 3 mit den schwerwiegendsten Verlaufsformen des VWS verbunden. Folgen können neben Schleimhautblutungen auch Magen-Darm- und Gelenkblutungen sein.