Im Blut zirkulierende Blutplättchen, sogenannte Thrombozyten, lagern sich an der verletzten Stelle des Blutgefäßes an und bilden einen Pfropf, der die Blutung stillen soll. Dieser Pfropf wird als Blutgerinnsel, auch Thrombus, bezeichnet. Durch die Gerinnselbildung wird im Rahmen der sogenannten primären Hämostase (erster Schritt der Blutgerinnung) eine rasche Blutstillung erreicht.
Wenn eine Person von dem Von-Willebrand-Syndrom (VWS) betroffen ist, können Blutgerinnsel nur in einem unzureichenden Umfang entstehen, da der Von-Willebrand-Faktor als Bindeglied zwischen dem verletzten Gewebe und den im Blut schwimmenden Thrombozyten fungiert. Zu wenig oder defekter Von-Willebrand-Faktor führt dazu, dass sich die Thrombozyten nicht ausreichend an die verletzte Stelle des Blutgefäßes anlagern können und sich die Blutstillung dadurch verzögert.