Mögliche Anzeichen für das Von-Willebrand-Syndrom

Die Worte „Nasenbluten“ und „Von-Willebrand-Syndrom“ (VWS) werden oft in einem Atemzug genannt. Nicht verwunderlich, da Blutungen der Schleimhäute, die häufig die Ursache für Nasenbluten (Epistaxis) sind, zu den wichtigsten Anzeichen für das Von-Willebrand-Syndrom gehören. Wer bereits weiß, dass er von der Gerinnungsstörung Von-Willebrand-Syndrom betroffen ist, sollte sich einige Erste-Hilfe-Tipps merken und/oder die passenden Medikamente parat haben.

Der Zusammenhang zwischen Nasenbluten und VWS ist gegeben, weil das Von-Willebrand-Syndrom grundsätzlich mit einer Blutungsneigung, besonders der Schleimhäute, einhergeht. Dadurch, dass der Von-Willebrand-Faktor fehlt oder ein defekter VWF vorliegt, dauert es bei VWS-Patienten länger als bei gesunden Menschen, bis sich Wunden schließen und Blutungen stoppen. Grundlos auftretendes, starkes und langes Nasenbluten ist daher ein typisches Symptom.

Bei einem einmaligen Nasenbluten muss nicht automatisch eine Gerinnungsstörung befürchtet werden. Auch bei gesunden Menschen kommt Nasenbluten vor, beispielsweise wenn eine starke Erkältung oder eine Allergie die Schleimhäute der Nase in Mitleidenschaft gezogen hat. Ob Nasenbluten und VWS zusammenhängen, zeigt sich auch an der Art der Blutungen aus der Nase. Wenn das Bluten auch unabhängig vom Naseputzen auftritt, wenn es länger als 15 Minuten anhält oder wenn Blut aus beiden Nasenlöchern austritt, könnte eine Gerinnungsstörung vorliegen. Ein möglicher Zusammenhang zwischen Nasenbluten und VWS erhärtet sich, wenn die Gerinnungsstörung Symptome anderer Art hervorruft. Dazu gehören beispielsweise die Neigung zu blauen Flecken, eine sehr starke oder verlängerte Monatsblutung oder Blutungskomplikationen nach Operationen.

Es gibt bewährte Vorgehensweisen zur Ersten Hilfe. Der Kopf sollte leicht nach vorne (nicht nach hinten!) gebeugt werden, damit das Blut nicht in den Rachenraum, die Speiseröhre oder die Atemwege gerät. Es kann außerdem ein kühles oder feuchtes Tuch in den Nacken gelegt werden. Auch kann ein leichter Druck auf die Nasenflügel helfen, die Blutungszeit zu verkürzen. Wenn es allerdings länger blutet oder noch weitere Beschwerden auftreten, sollte ein Arzt kontaktiert werden.

Grundsätzlich gilt: VWS-Patienten sollten immer Rücksprache mit ihrem behandelnden Arzt halten, bevor solche Medikamente genutzt werden. Welche Medikamente bei Nasenbluten zum Einsatz kommen können, hängt vom individuellen Gesundheitszustand ab. Der Wirkstoff Vasopressin (DDAVP) kann die Konzentration des VWF im Blut steigern und ist auch als Nasenspray erhältlich. Allerdings eignet sich DDAVP nicht für jeden VWS-Patienten. Es ist nur bei Patienten wirksam, die funktionstüchtigen VWF produzieren. Da DDAVP den Wasserhaushalt des Körpers beeinflussen kann, ist die erwähnte Rücksprache mit dem behandelnden Arzt von großer Wichtigkeit.

Die sogenannten „blauen Flecken“ gehören zu den Symptomen des Von-Willebrand-Syndroms. Man nennt sie auch Blutergüsse oder in der Fachsprache „Hämatom“, was sich vom griechischen Wort für Blut ableitet. Die blauen Flecken können mitunter von stärkeren Schmerzen und Schwellungen begleitet sein. Wenn der Organismus gesund ist, heilt der blaue Fleck je nach Ausmaß innerhalb von zwei bis drei Wochen ab. Bei einer Gerinnungsstörung wie dem Von-Willebrand-Syndrom kann dies anders verlaufen, denn blaue Flecken und VWS stehen oft in enger Verbindung.

Im Allgemeinen entstehen blaue Flecken beziehungsweise Hämatome nach einem Stoß oder einem Schlag. Auch bei einem Sturz oder nach einer Operation können Hämatome entstehen. Es handelt sich hier um einen Austritt von Blut aus Gefäßen, das sich dann im umliegenden Gewebe oder in Vertiefungen sammelt.

Ist eine Person von der Gerinnungsstörung Von-Willebrand-Syndrom betroffen, sind oft keine Auslöser für das Auftreten von blauen Flecken feststellbar. Schon ein leichter Stoß führt zu einem ungewöhnlich starken Hämatom. Gleiches gilt, wenn Hämatome an ungewöhnlichen Stellen oder als Folge einer Impfung auftreten.
Bei dem VWS ist die Gerinnung des Blutes entweder aufgrund eines Mangels an Von-Willebrand-Faktor (quantitativer Defekt), oder durch eine veränderte Funktionstüchtigkeit des VWF (qualitativer Defekt) gestört. Wenn es dann zu Einblutungen kommt, dauert dieses Blutungsereignis länger als bei einem gesunden Menschen. Die Folge können die beschriebenen Hämatome sein.

Weitere Anzeichen für eine Gerinnungsstörung können beispielsweise häufiges Nasenbluten, unerwartete Nachblutungen nach Operationen, Zahnfleisch- und Schleimhautblutungen oder verlängerte oder verstärkte Regelblutungen bei Frauen sein.

Grundsätzlich gilt: nicht hinter jedem blauen Fleck muss eine Gerinnungsstörung stecken. Um das Von-Willebrand-Syndrom als solches zu diagnostizieren, ist ein mit Blutgerinnungsstörungen erfahrener Arzt erforderlich. Wenn der Verdacht auf VWS besteht, kann der behandelnde Arzt Blutuntersuchungen veranlassen, die bereits erste Hinweise auf ein VWS geben können. Da die Menge an Von-Willebrand-Faktor (VWF) auch bei gesunden Personen sehr stark schwanken kann, gehen einer zweifelsfreien Diagnose meist mehrere Blutuntersuchungen zu verschiedenen Zeitpunkten voraus.