Aufbau und Funktion des VWF

Der von-Willebrand-Faktor (VWF) ist das größte Eiweiß (Protein) im Körper des Menschen.

Er entsteht durch die wiederholte Zusammenlagerung von jeweils zwei identischen Bausteinen (Dimere). Dadurch entstehen sehr große Moleküle mit bis zu 20 Untereinheiten (Multimere).

Diese haben sowohl Bindungsstellen für die Gefäßwand (Kollagen), als auch für die Blutplättchen (Thrombozyten).

Bei der Blutgerinnung bildet der VWF eine Brücke zwischen dem Ort der Verletzung und den Blutplättchen. Vergleichbar einer Holzbrücke funktioniert der VWF nur, wenn die einzelnen Bretter intakt sind: Sind die Bretter „morsch“ oder fehlen einige Bretter, ist die Tragfähigkeit der Brücke eingeschränkt.

Der VWF wird in den Zellen der Gefäßwand (Endothelzellen) und in den Blutplättchen (Thrombozyten) gebildet. Ein Teil des VWF zirkuliert frei im Blutstrom und stabilisiert den Faktor VIII der Blutgerinnung.

Ist der FVIII an den VWF gebunden, beträgt die Halbwertszeit 12 Stunden. Ohne diesen Schutz wird der FVIII schnell abgebaut. Die Halbwertszeit reduziert sich auf 1–2 Stunden.