Info von Willebrand Syndrom - Willebrand Jürgens

Glossar

Adhäsion | Aggregate |
Die Kraft, durch die Moleküle verschiedener Stoffe aneinander haften. Im
Rahmen der Blutgerinnung beispielsweise lagern sich Blutplättchen an einer
verletzten Stelle an. Der von-Willebrand-Faktor (VWF) ist hierfür entscheidend.

Aggregate
Von lateinisch „aggregatum“, das Angehäufte. Einheit aus einzelnen, relativ
selbstständigen Teilen, beispielsweise der Pfropf aus Blutplättchen beim natürlichen
Wundverschluss.

Autosomal rezessive Vererbung
Bei dieser Art der Vererbung tritt eine Erkrankung des Kindes nur dann auf,
wenn die fehlerhafte genetische Information von beiden Eltern vererbt wurde.

Blutungsneigung
Folgen einer krankhaft gesteigerten Blutungsneigung können beispielsweise
verlängerte Blutungszeit, Blutergüsse ohne Gewalteinwirkung, häufiges Zahnfleischbluten
oder Blutungen in Verdauungstrakt oder Gelenken sein.

DDAVP
1-Desamino-8-D-Arginin-Vasopressin, synthetisches Vasopressin; antidiuretisches
Hormon.

Enzym
Proteine, die eine chemische Reaktion in Gang setzen oder beschleunigen können.
Sie sind für den Stoffwechsel aller lebenden Organismen entscheidend und beispielsweise für die Aktivierung der inaktiven Vorstufen von Blutgerinnungsfaktoren notwendig.

Fibrin
Protein, das als „Klebstoff“ bei der plasmatischen Blutgerinnung dient. Fibrin wird durch das Enzym Thrombin aus seiner Vorstufe, dem Fibrinogen, gebildet.

Gerinnsel
Bei der Blutgerinnung, z. B. an einer Wunde, werden verletzte Blutgefäße durch ein Gerinnsel aus Blutplättchen und Fibrin verschlossen (Blutpfropf).

Gerinnungsfaktoren

Proteine in unserem Blut, die für die Blutgerinnung notwendig sind. Die verschiedenen Gerinnungsfaktoren werden mit römischen Ziffern bezeichnet, z. B. „Faktor VIII“.

Gerinnungskonzentrat

Aus Blutplasma hergestellte Medikamente, beispielsweise der isolierte Gerinnungsfaktor VIII oder IX, Komplex aus Blutgerinnungsfaktor VIII und von-Willebrand-Faktor.

Halbwertszeit
Unter der biologischen Halbwertszeit versteht man die Zeitspanne, in der der Gehalt einer Substanz in einem Organismus durch Prozesse wie z. B. Stoffwechsel oder Ausscheidung auf die Hälfte abgesunken ist.

Hämostase

Auch als Blutgerinnung oder -stillung bezeichnet. Die Hämostase verhindert übermäßigen Blutverlust bei einer Verletzung der Gefäßwand.

Hämophilie

Erblich bedingte Blutgerinnungsstörung, die auf einem Mangel an bestimmten Gerinnungsfaktoren beruht. Man unterscheidet Hämophilie A (mit Faktor-VIII-Mangel) und Hämophilie B (mit Faktor-VIII-Mangel).

Kollagen

Strukturprotein des Bindegewebes. Kollagen ist der organische Bestandteil unserer Knochen und Zähne und Hauptbestandteil von Knorpel, Sehnen, Bändern und Haut.

Moleküle

Kleinste Einheit einer chemischen Verbindung, bestehend aus zwei oder mehr Atomen.

Multimere

Aus mehreren Untereinheiten aufgebaute Moleküle oder Molekülkomplexe.

Mutation

Zufällig auftretende, erbliche Veränderung der genetischen Zellinformation.

Plasma

Flüssiger, zellfreier Bestandteil des Blutes mit einem Anteil von rund 55 % am Gesamtblutvolumen. Das Blutplasma enthält alle Gerinnungsfaktoren.

Protein

Umgangssprachlich auch Eiweiße genannte Makromoleküle mit vielfältigen Aufgaben im Organismus. Proteine bestimmen z. B. den Zellaufbau, beeinflussen als Enzyme die Geschwindigkeit chemischer Reaktionen oder transportieren Substanzen im menschlichen Körper.

Substitution

Der fehlende Gerinnungsfaktor wird ersetzt.

Thrombose

Gefäßerkrankung, bei der sich unkontrolliert ein Blutgerinnsel (Thrombus) in einem Gefäß bildet.

Thrombozyten

Auch Blutplättchen genannt. Sie spielen eine wichtige Rolle bei der Blutgerinnung. Eingebunden in ein Netz von Fibrin verschließen sie eine Wunde.

Von-Willebrand-Faktor

Für die Blutgerinnung wichtiges Protein und Trägerprotein des Blutgerinnungsfaktors VIII.