Unterscheidung von Hämophilie und VWS

Vielen Menschen ist die „Bluterkrankheit“ Hämophilie ein Begriff. Das Von-Willebrand-Syndrom als eine spezielle Form von „Bluterkrankheiten“ ist dagegen weit weniger bekannt. Bei beiden handelt es sich um einen Mangel an Gerinnungsfaktoren, die für den Stopp einer Blutung zuständig sind. Bei dem von-Willebrand-Syndrom liegt entweder ein Mangel an VWF vor (quantitativer Defekt), oder die Funktionstüchtigkeit des VWF ist verändert (qualitativer Defekt). Bei der Hämophilie A liegt ein Mangel an Faktor VIII vor, bei der Hämophilie B ein Mangel an Faktor IX.

Typisch für die Hämophilie sind Gelenkblutungen. Schleimhautblutungen, wie sie beim von-Willebrand-Syndrom auftreten, werden hier eher selten beobachtet. Meist wird die Hämophilie A oder B aufgrund der Schwere der Blutungen schon im Kleinkindalter diagnostiziert.
 
VWS: Männer und Frauen betroffen
Die Hämophilie A und B wird geschlechtsgebunden, x-chromosomal rezessiv vererbt. Dies bedeutet, dass hauptsächlich Männer davon betroffen sind. Frauen sind als Überträger des Gendefektes meist unauffällig.  Am häufigsten mit ca. 85 % der Hämophilien tritt die Hämophilie A auf. Allen gemeinsam ist das Auftreten häufiger, starker und dauerhafter Blutungen. Es können auch Spontanblutungen auftreten.

VWS: Häufig lange unerkannt
Im Gegensatz hierzu wird das von-Willebrand-Syndrom meist erst nach Komplikationen z. B. Nachblutungen nach Operationen oder gehäuft auftretenden Schleimhautblutungen festgestellt. Allerdings können auch bei Patienten mit dem von-Willebrand-Syndrom Typ 3 oder Typ 2N, bei denen gleichzeitig der FVIII erniedrigt ist, Gelenkblutungen auftreten. Die Behandlung dieser Formen erfolgt mit einem Gerinnungsfaktorkonzentrat, das VWF und FVIII enthält.